长期成瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和患病变为特南征的疾患病，常见于酒精中毒患者。近百期，来自印度科泽科德医学院外科及神经科的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 在此之前开始有中度药物滥用日本史，近百一个月展现出出近百无意识及执行病变，人性改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球高信号，构造保留

诊断：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以大脑半球的中央层好在为主，背层和腹层相对保留，展现出出「三明治南征」。 其他好在的脑干有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。

临床展现出

认知障碍，步态异常，患病症发烧及昏迷。

主要优点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断大脑半球高信号；

2. MRI分光是重要的专用诊断技术，可推断 NAA/Cr 比值在疾患病发烧后的前 4 个月下降，随后出现乳酸崖、细胞内崖，这些发现与临床症状的完全恢复相符。

检验诊断

大脑半球胶质瘤：占位效应造成了大脑半球溃疡。

脱髓鞘：患病灶通常离散，横向产于，呈 Dawson 手指南征。

血管肿瘤：肿瘤通常比较离散。

Wernicke 脑患病：通常累及神经递质、丘脑和延髓导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，通常肠外给予硫胺素。

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撰稿： 男单