脑干代谢紊乱的机制与疼痛复杂,由于许多问题仍然未曾知,所以疗法较为困难。正常情况下,是脑干能量代谢的主要茶叶。1改型游离缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因序列的突变,最终导致脑干内积聚提高。
G1D常显出为帕金森氏症头痛与脑干电图棘波。值得注意的是,在G1D激素模改型中都,G1D一两部重要神经功能缺陷,常实质上于血脑干屏障相关的GLUT1游离持续性,而提高脑干组织内浓度可以减缓疼痛。作者援引这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展强化脑干流入或提供有效率替代残基的疗法分析方法。
目前常用G1D的帕金森氏症菜肴疗法,仅能减缓2/3症状的运动持续性或帕金森氏症头痛,而且并非普遍耐受。有科学研究说明了,与生酮菜肴疗法形式也就是说的,如三庚酸胺等营养素可能会通过回补反应,可用TCA(三烷基循环系统)的中都间转化,从而起功用。
因此来自马萨诸塞大学西南医学中都心的科学研究者们,全面着手非商业性、开放日标签两部的临床科学研究,对三庚酸胺疗法分析方法进行分析。科学研究结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro刊物上。
科学研究共设为14名未曾做生酮菜肴疗法的1改型游离缺陷综合征的儿童与。干预手段为,在症状日常菜肴中都可用食品级三庚酸胺。
由于大多帕金森氏症头痛不微小,症状或家属的仿佛不足以常用分析。因此,科学研究者适用定量脑干电图、神经精神上学、血液分析、脑干代谢率的MRI检查等手段。
科学研究说明了,1名症状(7%)未曾浮现棘波;而其他症状在应用三庚酸胺后,棘波降幅高达70%,大部分症状神经精神上显出以及脑干代谢率提高。11名症状(78%),长期适用三庚酸布氏后未曾浮现副功用。3名症状(21%)显出为上皮细胞疼痛,1(7%)名症状疗法中都断。
结果提示,三庚酸布氏可以对G1D症状的主要神经功能产生稳固制约。另外,科学研究的观察指标可以构成一个重要的基本概念,来分析代谢性脑干病(中都间代谢转化持续性)的疗法分析方法。
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